Наследственные геморрагические диатезы - группа врождённых заболеваний, проявляющихся количественной либо качественной патологией сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звеньев гемостаза, результатом которой бывает повышенная кровоточивость.

Термином «врождённая тромбофилия» обозначают предрасположенность к тромбозу вследствие генетических дефектов как противосвертывающей (антикоагулянтной и фибринолитической), так свертывающей системы крови.

СИНОНИМЫ

Наследственная (врождённая) коагулопатия (геморрагический диатез), наследственная (врождённая) тромбофилия.

КОД ПО МКБ-10
O99.1 Другие болезни крови и кроветворных органов и отдель-ные нарушения с вовлечением иммунного механизма, осложняющие беременность, деторождение и послеродовой период.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Геморрагические диатезы достаточно распространенны в популяции. Частота болезни фон Виллебранда в популяции составляет 1%, гемофилии A - 0,01%, гемофилии B - 0,001%. Достаточно часто выявляют врождённые тромбоцитопатии и тромбоцитопении, доля которых среди всех наследственных геморрагических диатезов достигает 65%. Частота коагулопатий, обусловленных наследственным дефицитом фибриногена, протромбина, факторов V, VII, X, XI и XIII, в популяции составляет 1–2 случая на 1 млн.

Cамая частая причина высокого риска тромбоза, обусловленного генетическими нарушениями, - резистентность фактора V к активированному протеину C. Лейденовскую мутацию фактора V отмечают у 15% населения Южной Швеции, у 1–10% жителей в различных регионах Франции. В то же время этого заболевания нет в Японии, среди местного населения Азии, Африки и Америки.

Мутацию гена протромбина обнаруживают примерно у 2–5% здорового населения. Распространенность этой патологии в Южной Европе составляет 3%, в Северной Европе - 1,7%.

Дисфибриногенемии - генетические нарушения строения молекулы фибриногена, наследуемые в основном аутосомно-доминантно. Патологические варианты фибриногена были названы в честь городов, в которых они были обнаружены (Европа, США).

Важное место среди причин генетической тромбофилии занимают генетические дефекты факторов антикоагулянтной и фибринолитической систем. Частота гетерозиготного носительства дефекта протеинов C и S в популяции варьирует от 28 до 63 случаев на 1 млн. Наследственный дефицит антитромбина, который наследуется аутосомно-доминантно, отмечают с частотой 200–500 случаев на 1 млн населения. Наследственные дефекты фибринолиза выявляют у 2–3% молодых пациентов с необъяснимыми тромбозами глубоких вен.

КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Геморрагические диатезы
Болезнь фон Виллебранда.
Наследственные тромбоцитопатии (тромбастения Глянцманна–Негели, синдром Бернара–Сулье, болезни пула накопления, синдром серых тромбоцитов и другие).
Наследственные тромбоцитопении.
Гемофилия A (дефицит фактора VIII).
Гемофилия B (дефицит фактора IX) - болезнь Кристмаса.
Гемофилия C (дефицит фактора XI) - синдром Розенталя.
Парагемофилия (дефицит фактора V).
Дефицит фактора X (синдром Стюарта–Прауэр).
Недостаточность фактора VII (болезнь Александера).
Недостаточность фактора XIII (болезнь Лаки–Лорана).
Афибриногенемия.
Дисфибриногенемии.
Гипопротромбинемия.
Недостаточность высокомолекулярного кининогена.
Недостаточность прекалликреина (фактора Флетчеров).
Недостаточность α2-антиплазмина.

Врожденная тромбофилия
Мутация фактора V (лейденовская мутация).
Мутация - 20210А в гене протромбина.
Полиморфизм 455- /A в гене фибриногена.
Наследственный дефицит протеина C.
Наследственный дефицит протеина S.
Наследственный дефицит антитромбина III.
Полиморфизм C677T в гене N(5,10)-метилентетрагидрофолат редуктазы.
Мутация гена цистатион(он) β-синтетазы.
Полиморфизм PlА1/А2 в гене - pIIIa.
Наследственный дефицит tPA.
Полиморфизм 4- /5- в гене PAI-1.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ (ПРИЧИНЫ И ТЕЧЕНИЕ)

Наследственные геморрагические диатезы

Этиологическим фактором служит наследственно обусловленный количественный дефицит или качественная недостаточность адгезивного гликопротеина фактора фон Виллебранда.

Гемофилии A и B - наследственно обусловленные заболевания, сцепленные с полом и проявляющиеся нарушением синтеза факторов VIII и IX соответственно. Болеют только мужчины. У женщин-носительниц генов гемофилии A и B, как правило, отмечают повышенный риск кровотечений при родах и послеродовом периоде. Гемофилия C (наследственный дефицит фактора XI) - редкое заболевание, не сцепленное с полом, доля которого среди всех наследственных коагулопатий не превышает 1%. Дебют гемофилии C, как правило, происходит при массивной посттравматической или послеоперационной кровопотере. Такие тяжёлые геморрагические синдромы, как афибриногенемия и наследственный дефицит протромбина, как правило, несовместимы с жизнью.

Наследственные тромбоцитопатии обусловлены врождённой недостаточностью рецепторного аппарата, дефектами накопления компонентов различных гранул, внутрилизосомального транспорта и образования ферментов, регулирующих функцию тромбоцитов. В результате нарушается адгезия тромбоцитов как к сосудистой стенке, так и к формирующемуся фибриновому сгустку. Это заболевание носит название тромбоастении Глянцманна–Негели.

Неспособность гигантских дегенеративных тромбоцитов вследствие отсутствия мембранного рецептора гликопротеина Ib к связыванию фактора фон Виллебранда и адгезии к повреждённой сосудистой стенке отмечают при синдроме Бернара–Сулье.

Врождённые тромбофилии

Мутацию гена фактора V (лейденовская мутация), приводящую к резистентности к активированному протеину C, считают наиболее частой причиной высокого риска тромбоза, обусловленного генетическими аномалиями. Данная мутация заключается в аминокислотной замене в молекуле фактора V в том месте, где происходит расщепление молекулы активированным протеином C. При эпизодах венозной тромбоэмболии у беременных данную патологию обнаруживают в 43,7% случаев (в контрольной группе - 7,7%). При сочетании мутации гена фактора V и гипергомоцистеинемии риск тромбоза увеличивается в 10–20 раз. Замедленная деградация фактора Va приводит к стабилизации протромбиназного комплекса (фактор Xa - фактор Va - фосфолипиды - ионы кальция) и увеличивает скорость образования тромбина. Резистентность к активированному протеину C обнаруживают у 78% женщин с венозными тромбозами при беременности, при этом лейденовскую мутацию отмечают лишь в 46%.

Причиной развития резистентности в остальных случаях, видимо, бывают другие мутации (Кембридж и Гонконг).

Мутация протромбина - 20210A - вторая по частоте причина повышенного риска тромбообразования, обусловленного генетическими нарушениями. При ней почти в 90% случаев выявляют повышенный уровень протромбина (как правило, выше 115%). Риск развития тромбоэмболии при наличии этой мутации возрастает в 3 раза, а у женщин с тромбоэмболическими осложнениями её обнаруживают в 16,9% случаев (в контрольной группе - у 1,3%). Частота комбинации лейденовской мутации гена фактора V и мутации гена протромбина у женщин с тромбоэмболическими осложнениями составляет 9,3% (в контрольной группе не отмечают). Наличие одновременно двух и более мутаций приводит к повышению риска тромбоза почти в 100 раз.

Синдром «липких тромбоцитов» - третья по частоте причина повышенного риска тромбообразования, обусловленного генетическими нарушениями. Заболевание связано с повышенной чувствительностью рецепторов тромбоцитов к индукторам агрегации. В развитии осложнений имеет значение стресс, сопровождающийся выбросом адреналина и активацией тромбоцитов. Полиморфизм гена А1/А2 рецептора тромбоцитов к гликопротеину IIb/IIIa, по данным мета-анализа, приводит к незначительному (на 5–10%) увеличению риска тромбоза коронарных артерий.

Большинство случаев значительной гипергомоцистеинемии (90–95%) обусловлено гомозиготным дефицитом цистатион(он) β-синтетазы, приводящим к нарушению трансформации гомоцистеина в цистатионин. В 5–10% случаев значительная гипергомоцистеинемия обусловлена врождённым нарушением превращения гомоцистеина в метионин в результате гомозиготного дефицита N(5,10)-метилентетрагидрофолат редуктазы, обнаруживаемого с частотой 0– 1,4%. Выявлена значительная связь между гипергомоцистеинемией и сосудистыми тромбозами различной степени выраженности (относительный риск возникновения венозного тромбоза составляет 2,5).

Наследственный дефицит протеина C диагностируют у 10% больных c ТЭЛА и тромбозами глубоких вен. В настоящее время описано свыше 160 различных мутаций протеина C. Частота тромбозов во время беременности при дефиците протеина C составляет 7%, а в послеродовом периоде - 19%. У гомозиготных носителей наследственного дефицита протеина C отмечают неонатальную фулминантную пурпуру. Данное состояние рефрактерно к терапии гепарином или антиагрегантами и чаще заканчивается фатально. Содержание протеина C у гетерозиготных носителей составляет 30–60% от нормального. В результате генетического дефекта протеина C нарушается основная функция активированного протеина C (кливаж (расщепление) фактора Va и фактора VIIIа, в результате которого происходит инактивация протромбиназы), что приводит к повышенному тромбобразованию.

Наследственный дефицит протеина S был описан в 1984 г. У гетерозиготных носителей дефицит протеина S проявляется тромбозами глубоких вен, артериальными тромбозами, ТЭЛА, однако риск развития этих осложнений значительно ниже, чем при дефиците антитромбина или протеина C. У гомозиготных носителей развивается неонатальная фулминантная пурпура. Риск тромбозов при беременности при наличии дефицита протеина S достигает 6%, при сопутствующем дефиците протеина C - 3–10%, а в послеродовом периоде - 7–22% и 7–29% соответственно.

Наследственный дефицит антитромбина описали в 1965 г. У 3–8% пациентов с ТЭЛА, тромбозами глубоких вен обнаруживают дефицит антитромбина. Частота развития тромбозов во время беременности и в послеродовом периоде при дефиците антитромбина составляет 18 и 33% соответственно. Риск тромбозов увеличивается при снижении биологической активности анти-тромбина до 50–70% в результате нарушения основной функции антитромбина - инактивации тромбина и большинства других факторов свертывания крови.

Наследственные дефекты фибринолиза. Дефицит плазминогена обнаруживают у 2–3% молодых пациентов с тромбозами глубоких вен. Венозные тромбозы и ТЭЛА развиваются при активности плазминогена ниже 40% от нормы.

Наиболее частой генетически обусловленной причиной нарушения функций фибринолитической системы служит увеличение содержания PAI-1 в результате гомозиготного носительства аллеля 4- , что сопровождается повышением риска коронарных нарушений в 1,3 раза и способствует осложнённому течению беременности и послеродового периода.

Патогенез осложнений гестации

Адаптация системы гемостаза, развивающаяся у беременных и достигающая максимальной выраженности перед родами, способствует снижению частоты проявлений наследственных дефектов системы гемостаза, связанных со снижением свертываемости крови. Вместе с тем такие осложнения беременности и родов, как гестоз, HELLP-синдром, ПОНРП, эмболия ОВ протекают с развитием ДВС-синдрома, в связи с чем у женщин с врождённой коагулопатией возможна фатальная гипокоагуляция. Риск фатального нарушения свертываемости крови крайне высок у женщин с массивной акушерской кровопотерей, развившейся на фоне предлежания плаценты, шеечной и перешеечной беременности, разрыва матки.

Поскольку процесс имплантации, инвазии трофобласта и дальнейшего формирования плаценты бывает результатом взаимодействия различных факторов свертывания крови, форменных элементов крови, эндотелиоцитов и трофобласта, наличие генетических дефектов системы гемостаза, приводящих к гиперагрегации и гиперкоагуляции, служит причиной нарушения имплантации и плацентации и способствует отложению фибрина и иммунных комплексов на мембране синцитиотрофобласта. Результатом нарушения инвазии трофобласта в спиральные артерии плацентарного ложа бывают невынашивание беременности, хроническая плацентарная недостаточность, ЗРП, гестоз, ПОНРП.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Для болезни фон Виллебранда характерны петехиальная сыпь, синяки, носовые, десневые, маточные, желудочно- кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в полость крупных суставов. Наиболее тяжело протекает I триместр беременности, когда содержание фактора фон Виллебранда ещё не повышается, и поздний послеродовой период, во время которого характерно образование гематом и плохое заживление раневых поверхностей. У женщин с тромбоцитопатиями декомпенсация системы гемостаза, как правило, наступает во время родов. Возникают коагулопатические маточные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, сетчатку глаз. У носителей гена гемофилии, как правило, клинические проявления отсутствуют, но послеродовое коагулопатическое кровотечение может развиться при акушерских осложнениях и экстрагенитальной патологии.

Клиническими проявлениями наследственной тромбофилии служат тромбоэмболические осложнения в молодом возрасте, венозные тромбозы у лиц без видимых факторов риска (травма, операция, длительная иммобилизация), артериальные тромбозы, атипичная локализация тромбозов (мезентериальные, каротидные, в головном мозге), тромбозы мелких вен кожи, мигрирующие и рецидивирующие тромбозы, инсульты и инфаркты в молодом возрасте, тромбозы на фоне приёма гормональных контрацептивов и при беременности. Физиологические изменения в системе гемостаза, предрасполагающие к гиперкоагуляции, способствуют манифестации врождённых тромбофилий при беременности.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

Геморрагические диатезы при беременности проявляются маточными кровотечениями, коагулопатическими кровотечениями в последовом и раннем послеродовом периоде, гематомами влагалища и послеоперационного шва после оперативного родоразрешения, поздними послеродовыми кровотечениями. Как правило, у 35% женщин с геморрагическими диатезами при беременности происходят самопроизвольные выкидыши, преждевременные роды. С такой же частотой развивается гестоз. Чаще наблюдают ПОНРП с массивным кровотечением.

У беременных с врождённой тромбофилией чаще отмечают привычное невынашивание беременности, преждевременные роды, хроническую плацентарную недостаточность и гипотрофию плода, гестоз, HELLP-синдром, ПОНРП, послеродовые и послеоперационные тромбоэмболические и гнойно-септические осложнения.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

При сборе анамнеза обращают внимание на семейный характер заболевания, ранний возраст появления симптомов, связь выраженности клинической картины с травмами, операциями, менархе, приёмом оральных контрацептивов и беременностью.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Особенностей нет.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

У беременных с геморрагическими диатезами отмечают следующие изменения:
Снижение количества тромбоцитов ниже 150×109/л, обнаружение их аномальных форм.
Увеличение времени кровотечения по Айви.
Нарушение индуцированной агрегации тромбоцитов с использованием различных индукторов: АДФ, адреналина и ристомицина.
Снижение содержания и активности фактора фон Виллебранда.
Увеличение АЧТВ (при дефиците фибриногена, протромбина, VIII, IX, X, XI, XII факторов свертывания крови).
Удлинение протромбинового времени, что характерно для дефицита фибриногена, протромбина, V, VII, X факторов свертывания крови.
Снижение концентрации фибриногена в крови.
Снижение содержания различных факторов свертывания крови.

Заподозрить тромбофилию можно на основании результатов общепринятых коагулогических тестов. Характерные признаки:
Гиперфибриногенемия.
Укорочение коагуляционных тестов, активированное время рекальцификации, АЧТВ.
Тромбоцитопения, увеличение индуцированной агрегации тромбоцитов (с АДФ, адреналином).
Повышение содержания β-тромбоглобулина, фактора IV тромбоцитов в крови.
Уменьшение уровня антитромбина и протеина C в крови.
Снижение концентрации плазминогена, тканевого активатора плазминогена, увеличение содержания ингибитора тканевого активатора плазминогена I типа в крови.
Увеличение содержания маркёров дисфункции эндотелия (фактора фон Виллебранда, фибронектина и др.) в крови.
Микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Для диагностики тромбофилии рекомендовано также исследование её прямых маркёров в крови: комплекса тромбин-антитромбин, F 1+2 фрагментов протромбина, продуктов деградации фибрина и фибриногена, D-димера, плазмин-α2-антиплазминового комплекса, внутрисосудистой и спонтанной агрегации тромбоцитов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Инструментальные исследования назначают при развитии осложнений.
При подозрении на кровоизлияние в головной мозг проводят МРТ, на внутрисуставное кровотечение - артроскопию.
При тромбозах глубоких вен нижних конечностей, тромбозах вен таза, ТЭЛА необходимо: УЗИ в допплеровском режиме, рентгенологическое исследование лёгких, ангиопульмонография, ЭКГ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Врождённые нарушения системы гемостаза необходимо дифференцировать с приобретёнными. Самой частой причиной приобретённой тромбоцитопении бывает идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), обусловленная аутоиммунными нарушениями, доля которой составляет 90% от всех тромбоцитопений (см. главу «Беременность и болезни крови»). Заболевание связано с образованием антитромбоцитарных АТ, важную роль в выработке которых играет селезёнка, и манифестируется появлением петехиальной сыпи, лёгким образованием синяков, носовыми и десневыми кровотечениями а также мено- и метрорагиями. У 2/3 женщин с аутоиммунной тромбоцитопенией при беременности наблюдается ухудшение течения заболевания, в связи с чем часто приходится прибегать к искусственному прерыванию беременности по медицинским показаниям либо к досрочному родоразрешению с одновременной спленэктомией. Дифференциально-диагностическим признаком аутоиммунной тромбоцитопении служит также положительный эффект от терапии глюкокортикоидами и усугубление тромбоцитопении при переливании донорских тромбоцитов, в связи с чем при иммунной тромбоцитопении трансфузии свежезамороженной плазмы и криопреципитата противопоказаны.

Дифференциальную диагностику геморрагических диатезов, обусловленных снижением активности факторов свертывания, следует проводить с нарушением синтеза факторов свертывания, для образования которых необходим витамин K (протромбина, VII, IX, X факторов), в результате алиментарного авитаминоза, нарушения всасывания жирорастворимого витамина K, введения антагонистов витамина K (антикоагулянтов), патологии печени, а также образования аутоантител к факторам свертывания после массивных и частых гемотрансфузий.

Самой частой причиной приобретённой тромбофилии бывает АФС - симптомокомплекс, включающий наличие антифосфолипидных АТ, артериальных и венозных тромбозов, невынашивание беременности, иммунную тромбоцитопению и/или неврологические расстройства. Тромбофилическое влияние антифосфолипидных АТ обусловлено нарушением функционирования противосвертывающей системы: повреждениями в системе протеина C, вытеснением аннексина V c поверхности клеточной мембраны эндотелия и синцитиотрофобласта, нарушением образования тканевого активатора плазминогена, повреждением мембран эндотелия и индукцией синтеза тканевого фактора, снижением активности антитромбина, подавлением образования простациклина эндотелием и изменением функционального состояния тромбоцитов.

Приобретённый дефицит протеина C и антитромбина может возникнуть при ДВС-синдроме, заболеваниях печени вследствие дефицита витамина K, при инфекциях, злокачественных новообразованиях, гемолитико-уремическом синдроме.

Показания к консультации других специалистов

При подозрении на врождённые нарушения системы гемостаза показана консультация гематолога, а при подтверждении диагноза - диспансерное наблюдение в специализированном учреждении.

Пример формулировки диагноза
Роды II, срочные. Гестоз лёгкой степени. Диффузный нетоксический зоб, эутиреоз. Врождённая дисфибриногенемия.
Коагулопатическое кровотечение в раннем послеродовом периоде.
Роды I, срочные. Гестоз лёгкой степени. ПОНРП. Острая гипоксия плода. Врождённая тромбофилия (по трём факторам).

ЛЕЧЕНИЕ ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Профилактика осложнений беременности (невынашивания, гестоза, ПОНРП).
Лечение акушерской и сопутствующей экстрагенитальной патологии.
Устранение факторов риска развития тромбозов: предупреждение замедления и нарушения кровообращения, его восстановление, назначение патогенетической профилактики тромбозов (предупреждение внутрисосудистой агрегации тромбоцитов и активации свертывания крови, восстановление антитромботической активности стенки сосудов).
Достижение оптимальных для эффективной остановки послеродового кровотечения гемостазиологических показателей.
Профилактика послеродовых и послеоперационных осложнений.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Нарушение венозного кровотока у беременных с наследственной тромбофилией корригируют с помощью лечебных компрессионных трикотажных изделий. Не менее важным для беременных, которым предстоит оперативное вмешательство, считают проведение мероприятий по борьбе с гиподинамией (лечебная физкультура, комплекс спортивных упражнений).

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Для лечения повышенной кровоточивости у женщин с легкими формами болезни фон Виллебранда показан десмопрессин (синтетический аналог вазопрессина), который способствует увеличению концентрации фактора фон Виллебранда и фактора VIII в крови благодаря их выделению из эндотелиальных клеток.

У беременных с врождёнными тромбофилиями с целью ликвидации венозного застоя назначают диосмин и препарат растительного происхождения антистакс, обладающие венотонизирующим, ангиопротекторным действием.

У беременных с гиперкоагуляционным синдромом на фоне врождённой тромбофилии препаратами выбора считают низкомолекулярные гепарины. Низкомолекулярные гепарины при беременности не оказывают какого-либо отрицательного действия на плод или мать. По данным многоцентровых рандомизированных исследований, при использовании низкомолекулярных гепаринов в малых и промежуточных дозах (менее 75 и 75–150 анти-Ха ед/кг массы тела в сутки соответственно) клинически значимых геморрагических проявлений во время беременности и родов не отмечали. Применение варфарина возможно лишь во II триместре беременности у женщин с искусственными клапанами сердца.

В клинической практике для лечения тромбофилий и профилактики тромбоэмболических осложнений широко применяют антиагреганты. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений назначают дипиридамол. Он потенцирует антиагрегантное действие простациклина, индуцирует биосинтез интерферона, не обладает эмбриотоксическим действием, улучшает плацентарный кровоток. Применение дипиридамола в I и во II триместрах беременности приводит к активизации ангиогенеза. Лекарственное средство назначают в дозе 25 мг 3 раза в сутки курсом 21 сутки при врождённой тромбофилии, сопровождающейся повышенной агрегацией тромбоцитов, и при АФС.

К широко применяемым в акушерской практике антиагрегантам относят ацетилсалициловую кислоту. Результатами мета-анализа и рандомизированных исследований доказано, что применение этого лекарственного средства во II– III триместрах беременности в низких дозах (60–150 мг/сут) безопасно для матери и плода.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Как правило, хирургический гемостаз неэффективен без адекватной заместительной терапии компонентами свертывающей системы крови.

Хирургическое лечение показано при абсцедировании тромбофлебита поверхностных вен конечностей, рецидивирующем тромбозе геморроидальных вен. При восходящем тромбозе глубоких вен нижних конечностей показана постановка титанового кава-фильтра. При артериальном тромбозе сосудов конечностей или паренхиматозных органов необходим лекарственный тромболизис либо хирургическая тромбэктомия.

Профилактика и прогнозирование осложнений гестации

Беременным с наследственными нарушениями системы гемостаза с целью профилактики невынашивания, развития плацентарной недостаточности, гестоза и ПОНРП назначают фолиевую кислоту, антиоксиданты, а при тромбофилии - гепариноиды (сулодексид).

Особенности лечения осложнений гестации

Лечение осложнений гестации по триместрам

В критические сроки по невынашиванию, после 16 недель, назначают лекарственные средства, снижающие тонус матки (β-адреномиметики). Введение антикоагулянтов, дезагрегантов, нестероидных противовоспалительных средств, аналгетиков беременным с геморрагическими диатезами противопоказано.

В I и II триместрах беременности женщинам с тромбофилией наряду с обычной терапией угрозы прерывания беременности и профилактики невынашивания показаны препараты фолиевой кислоты, антикоагулянты и антиагреганты.

Беременных с гестозом и хронической плацентарной недостаточностью на фоне врождённой тромбофилии считают группой высокого риска по возникновению ПОНРП и HELLP-синдрома. Лечение гестоза и хронической плацентарной недостаточности у беременных с тромбофилией проводят по общепринятым схемам с обязательным назначением эндотелиомодулирующих препаратов (сульфат магния, нитраты для вазодилатации), лекарственных средств, влияющих на свертывающую систему крови (антикоагулянты и антиагреганты), а также антиоксидантов и гепатопротекторов (эссенциальные фосфолипиды).

Лечение осложнений в родах и послеродовом периоде

Болезнь фон Виллебранда. Показана заместительная терапия препаратами, содержащими фактор фон Виллебранда/фактор VIII: антигемофильная плазма, фактор свёртывания крови VIII (одна доза содержит 200 ЕД фактора VIII) и концентрат фактора VIII. Как правило, в I периоде родов (до открытия на 6–7 см) необходимо ввести 3– 6 доз криопреципитата. При плановом родоразрешении путём операции КС заместительную терапию начинают за 1– 2 сут. Начальная доза составляет не менее 3–6 доз криопреципитата, затем вводят по 2–3 дозы криопреципитата каждые 2 сут в течение 5–7 дней. Антигемофильную плазму применяют в разовой дозе 10–15 мл/кг массы тела и в суточной дозе 30–50 мл/кг массы тела, разделенной таким образом, чтобы первая доза была в 1,5 раза больше двух последующих. Перед оперативным родоразрешением назначают также преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела. Беременным, роженицам и родильницам с болезнью фон Виллебранда противопоказаны антикоагулянты, антиагреганты, декстраны, нестероидные противовоспалительные средства и аналгетики. Противопоказана также ранняя выписка в связи с возможной отсроченностью осложнений (после родов – не менее 12–15 дней, после КС – не менее 15–20 дней).

При врождённых тромбоцитопатиях во II и III периоде родов и при КС проводят переливание препаратов, содержащих нормальные тромбоциты (тромбовзвесь). Противопоказаны антикоагулянты и дезагреганты.

Врождённые коагулопатии. Патогенетической считают заместительную терапию факторами свертывания крови, дефицит которых отмечают у пациентки.
- Носителям дефектного гена фактора VIII (гемофилии A) с профилактической целью вводят в I периоде родов одну дозу криопреципитата или 200 ЕД фактора VIII.
- Носителям гена гемофилии B также показано введение в родах одной дозы криопреципитата.
- При врождённой недостаточности фактора XI (гемофилия C) назначают свежезамороженную плазму или концентрат фактора XI в родах и в первые дни после родоразрешения.
- Риск акушерских кровотечений при парагемофилии (врождённой недостаточности фактора V) очень высок у гомозигот. Для профилактики кровотечений в родах и при оперативном родоразрешении, а также в течение недели после родоразрешения вводят криопреципитат по 2–3 дозы либо свежезамороженную плазму в дозе 20–25 мл/кг массы тела.
- При болезни Александера (врождённый дефицит фактора VII) показаны трансфузии 800 мл свежезамороженной плазмы в родах и послеродовом периоде либо рекомбинантный фактор VII.
- При синдроме Стюарта–Прауэр (врождённая недостаточность фактора X) риск акушерских кровотечений также крайне высок. Назначают свежезамороженную плазму в дозе 10–15 мл/кг массы тела в сутки в родах и ежедневно в течение недели после родов.

В родах и в послеродовом периоде у женщин с тромбофилией проводят профилактику венозного застоя в венах нижних конечностей путём применения компрессионного трикотажа. После оперативного родоразрешения показан комплекс лечебной физкультуры. У родильниц с тромбофилией обязательна профилактика гнойно-септических и тромбоэмболических осложнений антикоагулянтами и антиагрегантами. Показано назначение низкомолекулярных гепаринов (надропарин кальций в дозе 0,3–0,6 мл/сут подкожно) в течение 5–10 сут, дипиридамола по 25 мг 3 раза в сутки в течение 14–21 сут, ацетилсалициловой кислоты в дозе 1 мг/кг массы тела в течение длительного времени, фолиевой кислоты и витаминов группы B.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

При развитии массивного акушерского кровотечения у женщины с геморрагическим диатезом инфузионно- трансфузионную терапию следует проводить совместно со специализированной гематологической бригадой.

Наличие артериального и венозного тромбоза служит показанием для совместного ведения беременной с хирургом и ангиологом, а неврологической симптоматики - с неврологом и окулистом.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Госпитализация показана на сроке до 12 недель беременности в гематологическое отделение многопрофильного стационара для решения вопроса о возможности пролонгирования беременности, а в дальнейшем при возникновении осложнений беременности и в критические сроки по невынашиванию – в гинекологическое отделение многопрофильного стационара и специализированный родильный дом. Родоразрешение проводят только в специализированном родовспомогательном учреждении, в котором есть врач-гематолог и собственное отделение переливания крови, куда беременную следует направить не позже 38 недель гестации.

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Оценку эффективности лечения проводят по показателям системы гемостаза.

Содержание фактора VIII, обеспечивающее гемостаз у женщин с болезнью фон Виллебранда, соответствует 50% от нормы. Гемостатический эффект достигают при следующих уровнях факторов свертывания крови (от нормы): протромбина - 40–50%, фактора V - 30%, фактора VII - 10–20%, фактора X - 50%, фактора XI - 20% и выше. При концентрации тромбоцитов менее 50×109/л возникают петехии, а ниже 10×109/л - спонтанные кровотечения различной локализации.

Критериями эффективности лечения гиперкоагуляционного синдрома при врождённой тромбофилии служат исчезновение прямых маркёров внутрисосудистого свертывания крови (D-димер), нормализация содержания основных естественных антикоагулянтов (антитромбин, протеин C), показателей дисфункции эндотелия (фактор фон Виллебранда), параметров агрегационной активности тромбоцитов.

Кроме того, показателем эффективности лечения считают отсутствие осложнений в течении беременности, родов и в послеродовом периоде, а также удовлетворительное состояние плода и новорождённого.

ВЫБОР СРОКА И МЕТОДА РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

При наследственных дефектах системы гемостаза предпочтительно родоразрешение через естественные родовые пути в срок родов. При геморрагических диатезах досрочное родоразрешение, так же как и родоразрешение путём операции КС, проводят только по акушерским показаниям.

При врождённой тромбофилии показаниями к оперативному родоразрешению служат флоттирующие тромбы глубоких вен таза и нижних конечностей, выраженное варикозное расширение вен влагалища и промежности, острый тромбоз геморроидальных вен, артериальные тромбозы, нарушения мозгового кровообращения и ТЭЛА при беременности.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

При повышенной кровоточивости либо при тромбозах, возникающих беспричинно или после любых оперативных вмешательств, а также связанных с приёмом гормональных контрацептивов или беременностью, необходимо развёрнутое исследование свертывающей системы крови и обследования на генетические нарушения системы гемостаза.

Неоднократные неудачи ЭКО, привычное невынашивание беременности, хроническая плацентарная недостаточность, ЗРП, гестоз, ПОНРП - показания для обследования на генетическую тромбофилию.

При диагностики наследственных дефектов системы гемостаза показана консультация гематолога, регулярное исследование показателей свертывающей системы крови при беременности, наблюдение и родоразрешение в специализированном родовспомогательном учреждении.

Тромбофилия – это заболевание, которое характеризуется склонностью организма человека к образованию тромбов. Причинами появления болезни могут выступать генетические сбои или физиологические нарушения.

Заболевание может наблюдаться у людей различного возраста. Достаточно часто диагностируется тромбофилия при беременности. В данном случае необходимо экстренно проводить лечение болезни.

Показать всё

Виды заболеваний

Тромбофилия может иметь разнообразные проявления. В большинстве случаев патологический процесс протекает бессимптомно. При возникновении определенных факторов наблюдается активизация процесса протекания заболевания. В большинстве случаев обострение наблюдается на фоне:

• Беременности;
• Травм;
• Хирургических вмешательств;
• Иммобилизации конечностей.

Тромбофилия имеет несколько разновидностей. Она может быть наследственной или врожденной, а также приобретенной. Причиной возникновения последнего вида заболевания являются травмы и хирургические вмешательства. Генетическая тромбофилия может передаваться по наследству или появляться на фоне мутаций.

Тромбофилия в зависимости от причины возникновения может быть сосудистой, гемодинамической, гемотогенной.

• Сосудистый тип заболевания в большинстве случаев развивается в результате протекания воскулита, атеросклероза и т.д.
• Гемодинамический вид возникает на фоне нарушений в системе кроветворения.
• Гемотогенный тип заболевания появляется при изменении свертывающих, противосвертывающих, фибронолитических систем. Данный тип заболевания относится к категории самых опасных, что объясняется возможностью развития инвалидности у пациента или летального исхода.

Наследственная тромбофилия и беременность достаточно часто сочетаются. Именно поэтому необходимо очень внимательно относиться к своему здоровью в период вынашивания малыша.





Риски для плода

Врожденная тромбофилия у женщин может проявляться впервые при беременности, что объясняется появлением третьего плацентарного круга кровообращения. Он характеризуется своими особенностями, которые способствуют тромбообразованию.



Плацента характеризуется полным отсутствием капилляров. Попадание крови матери осуществляется сразу же в плаценту. Здесь она протекает между ворсинками хориона и попадает в пуповину.

У беременной девушки значительно повышается свертываемость крови. Это позволяет значительно уменьшить кровопотерю в период детородного процесса, а также при выкидыше или отслойке плаценты. При повышенной свертываемости крови риск тромбообразования значительно увеличивается.

Тромбофилия является достаточно опасным заболеванием, которое провоцирует образование тромбов. Достаточно часто их появление наблюдается в сосудах, которые идут к плаценте. Это устраняет возможность поступления питательных веществ к плоду и вызывает у него гипоксию.

В зависимости от того, какая степень закупорки сосудов и сколько тромбов в них имеется, может наблюдаться у представительницы слабого пола преждевременная отслойка плаценты. Также достаточно неприятным осложнением патологии является фетоплацентарная недостаточность. При наличии данного заболевания у женщины плод может страдать пороками развития, которые приводят к его летальному исходу.

В некоторых случаях при тромбофилии наблюдается замирание беременности. Последствием патологического состояния может стать выкидыш или преждевременная беременность.



Появление первых осложнений у женщины наблюдается после 10 недель беременности. На втором триместре беременности, как правило, изменений не наблюдается. В большинстве случаев осложнения у женщин диагностируются на третьем триместре беременности. Это время характеризуется развитием фито-плацентарной недостаточности или отслойки, тяжелыми формами гестозов.

Возникновение тромбофилии симптомы которой могут не проявляться, является достаточно опасным процессом. Именно поэтому женщине при вынашивании ребенка необходимо регулярно проходить разнообразные обследования.



Истмико–цервикальная недостаточность (ИЦН) при беременности - причины патологии, способы лечения и чем она опасна?

Симптоматика болезни

При тромбофилии у многих женщин симптомы не наблюдаются. Но данное заболевание все же проявляет себя определенными симптомами. Многие представительницы прекрасной половины человечества жалуются на появление затрудненного дыхания в период протекания заболевания.



В период вдохов женщины отмечают появление болезненности в области груди. Женщины жалуются, что у них достаточно часто немеют стопы и голень. Заболевание в некоторых случаях сопровождается инфарктами.

Самым явным симптомом заболевания является отек в месте появления тромба. Также в этой области наблюдается наиболее выраженная болезненность. В период осмотра доктора диагностируют учащение сердцебиения. При несвоевременном лечении болезни наблюдается появление кашля, при котором отхаркивается кровь.

Постоянные выкидыши и неправильное протекание беременности многие специалисты относят к категории осложнений тромбофилии. Но, это ярко выраженный симптом данного заболевания.



Несмотря на небольшое количество симптомов заболевания их заметить вполне возможно. Для постановки точного диагноза женщине рекомендуется обратиться за квалифицированной помощью к доктору.

План диагностики

Установить тромбофилию, к сожалению, достаточно сложно. Это объясняется неоднозначностью симптоматики заболевания в период вынашивания ребенка. Очень часто девушки путают симптоматику болезни с признаками беременности. Именно поэтому патологический процесс диагностируется несвоевременно.

Анализ на тромбофилию проводится докторами по показаниям. В большинстве случаев его назначают при наличии привычной невынашиваемости, если у женщины в прошлом наблюдалось несколько выкидышей, преждевременных родов или смертей ребенка в утробе матери.

Если предыдущие беременности у женщины имели тяжелые осложнения, то ей рекомендуется сдать анализ на генетическую тромбофилию. В большинстве случаев его назначают при фктоплацентарной недостаточности, тяжелых формах гестозов, отслоении плаценты. Показанием к его проведению являются тромбы, которые возникли на фоне приема гормональной контрацепции.

Если у родственников пациентки в возрасте до 50 лет наблюдались тромботические осложнения, то ей необходимо в обязательном порядке пройти обследование. Процедура назначается при нескольких неудачных попытках искусственного оплодотворения. Если у женщины наблюдаются тромботические осложнения, тогда необходимо определить генетические маркеры тромбофилии.



Анализы крови на тромбофилию способны определить максимально точно развитие заболевания, что даст возможность доктору назначить результативное лечение.

Повышение шансов на вынашивание ребенка

Будущие мамочки, которые имеют диагноз тромбофилия, требуют особого наблюдения докторов. Специалисты должны постоянно изучать кровоток в плаценте, а также результаты ультразвукового исследования.



В период протекания первого триместра беременности васкуляризация в определенных областях плаценты значительно снижается. В результате этого может развиваться хроническая недостаточность. Для того чтобы определить наличие осложнений у беременной представительницы слабого пола делают назначение трехмерной эхографии плацентарного кровотока. Данный метод исследования является максимально информативным и проводится до 8 недель.

На протяжении второго и третьего триместра беременности состояние малыша постоянно контролируется. С этой целью используются:

• Фетометрия;
• Допплерометрия;
• Кардиотокография.

Для того чтобы устранить возможность появления нежелательных эффектов пациенткам назначают противотромботическую терапию. Этот профилактический метод является безопасным не только для женщины, но и для будущего малыша.



Успешность терапии отмечается только в том случае, если у представительницы слабого пола не наблюдаются тяжелые осложнения. Это исключает возможность появления угрозы срыва беременности. При назначении терапии в обязательном порядке необходимо учитывать маркеры тромбофилии.

Медикаментозное решение

Терапия заболевания наиболее часто проводится с использованием медикаментозных препаратов. При этом учитывается генный фактор. Назначение курса лечения беременной женщине осуществляют гинекологи, а также генетики и геммологи. Только доктора знают об особенностях протекания тромбофилии что это такое. Это позволяет им назначить эффективное и безопасное лечение женщине.



Для лечения заболевания назначают традиционные медикаменты, которые укрепляют стенки сосудов, положительно влияют на микроциркуляцию крови и ее реоргологических свойств. В большинстве случаев больным делают назначение:

• Аэсцина;
• Надропарина;
• Маннола;
• Дексаметазона;
• Троксерутина.

Если у представительницы прекрасной половины человечества наблюдаются венозные осложнения, тромбоз церебральных вен, а также варикозное расширение вен, то ее лечение должно проводиться в стационарных условиях.

Для того, чтобы устранить возможность внутричерепного кровоизлияния в период развития острого тромбоза церебральных судов пациентке рекомендуется прием антикоагулянтов. С целью устранения возможности развития отека головного мозга пациенткам необходим прием Дексаметазона или Магнитола.

Необходимо также носить компрессионное белье или эластичные бинты. Не рекомендуется женщинам находиться в стоячем положении длительный период. В период вынашивания ребенка категорически запрещается поднимать тяжести. Для того чтобы обеспечить полноценное кровоснабжение пациенткам необходимо ежедневно выполнять комплекс упражнений.

В лечении заболевания высоким уровнем эффективности характеризуется массаж. Также представительнице прекрасной половины человечества будет полезным плаванье. Для лечения болезни многим пациенткам рекомендуют тромбофилию. Для стабилизации состояния здоровья женщины можно использовать электромагнитную терапию.



Лечение тромбофилии у беременных женщин должно проводиться по определенной схеме с учетом степени развития заболеваний и индивидуальных особенностей девушки. Именно поэтому назначение терапии должно проводиться только врачом.

Применимость диетотерапии

Правильное питание является достаточно важным фактом в лечении заболевания при беременности. Из рациона питания пациенток исключаются продукты питания, которыми осуществляется повышение вязкости крови. Женщинам категорически запрещается употребление сала, наваристых бульонов и жирного мяса. Меню пациенток не должно состоять из шоколада и цельного молока.



Категорически запрещается при тромбофилии приготовление острых и жирных блюд. Пациенткам не стоит употреблять бобовые и печень говядины. В период развития болезни не рекомендуется употребление петрушки, шпината, сельдерея. Из рациона питания больной исключается сыр твердых сортов. Кофе и зеленый чай в больших количествах также не стоит пить.

В период лечения болезни рекомендуется употребление продуктов, которыми осуществляется снижение свертываемости крови. В рацион питания пациентки должна входить черноплодная рябина, клюква, брусника, калина. Также представительнице слабого пола рекомендуется употребление морепродуктов. Ей рекомендуется пить чай из имбиря.

Во время разработки диеты для беременных женщин доктора в обязательном порядке включают в нее красный морс или сок. Морская капуста благотворно влияет на состояние женщины в период лечения тромбофилии. Меню беременной должен состоять из сухофруктов – изюма, чернослива, инжира, кураги, фиников. Также необходимо приготовление злаковых каш – ячневой, перловой, гречневой, овсяной.



Если представительница слабого пола будет строго соблюдать диету, то это устранит возможность развития осложнений при беременности.

Профилактические меры

Во избежание появления негативных реакций в период вынашивания ребенка и тромбофилии женщине необходимо придерживаться правил профилактики. Прежде всего, женщине необходимо пересмотреть свой образ жизни. Это объясняется тем, что риск возникновения осложнений увеличивается у женщин, которые мало двигаться. В период беременности показаны умеренные физические нагрузки. Им можно заниматься лечебной физкультурой, проводить зарядку.



Профилактика осложнений заключается в организации правильного питания. При этом представительнице слабого пола необходимо полностью исключить из рациона промышленные полуфабрикаты. Количество мяса в меню женщины обязательно необходимо уменьшить до минимального количества.

Представительница слабого пола должна придерживаться специального питьевого режима. Ей необходимо ежедневно выпивать не менее двух литров воды в день. В период вынашивания ребенка рекомендуется прохождение профилактических лечебных осмотров.

Особенности протекания болезни у беременных

В период вынашивания женщиной ребенка в большинстве случаев наблюдается у нее гематогенный тип заболевания. Появление патологического процесса предсказать невозможно. До сегодняшнего дня универсальная схема лечения болезни разработана не была. При правильном образе жизни женщины тромбофилия себя никак не проявляет.

В большинстве случаев докторам не удается определить болезнь до 10 недель беременности. В большинстве случаев возникновение неприятных последствий наблюдается в третьем триместре беременности. У большого количества женщин осложнения диагностировались после 30 недель беременности.

Если женщине удается выносить малыша при развитии патологического состояния, то роды начинаются раньше установленного срока. Наиболее часто женщина рожает ребенка после 37 неделе беременности. Такое развитие событий подтверждает успешность лечения женщины. Самое главное в этом – своевременно обнаружить заболевание и начать его лечение. Именно поэтому женщине необходимо тщательно подбирать гинеколога, у которого она будет состоять на учете.



Тромбофилия является очень опасным заболеванием, особенно если развивается при беременности. При несвоевременном лечении патологического процесса могут возникать осложнения.

Лечение должно назначаться только доктором с учетом всех особенностей протекания болезни. Во избежание появления осложнений заболевания необходимо своевременно проводить его профилактику.

Болезнь Тромбофилия опасная и трудно поддается лечению. Тромбофилия — особенность организма к образованию в сосудах тромбов. Такое заболевание может быть приобретенным или иметь наследственный характер. В основе такой болезни кроется высокая свертываемость крови.

Тромбофилия опасна для беременности. Полноценное развитие малыша требует хорошего кровообращения, так как именно благодаря движению крови ребенок получает кислород и необходимые ля жизни вещества. Если в течение беременности началось формирование тромбов, то это приводит к патологиям. Тромбофилия несет опасность, как для жизни матери, так и для жизни младенца.

Зачастую во время беременности женщина не подозревает о таком недуге и узнает о диагнозе после комплексного обследования. Несмотря на это, тромбофилия имеет ряд симптомов, которые игрорируются женщинами. Это симптомы вегето — сосудистой дистонии. Тромбофилия и планирование беременности совместимы, если вовремя диагностировать патологию и грамотно начать лечение.

Если человек переносил какие- либо операции или получал травмы, то может начать развиваться приобретенная тромбофилия. Генетическая тромбофилия передается от родителей к детям. Бывают случаи, когда патология возникает в результате мутации. Генетическую тромбофилию в организме невозможно обнаружить, так как отсутствуют симптомы. Определенная симптоматика начинает проявляться, когда случаются переломы, травмы или когда женщина забеременела.

Почему беременность провоцирует развитие патологии? Как оказалось, нарушение крообращения и вынашивание ребенка сильно взаимосвязаны.

Свертываемость крови повышается в организме с момента зачатия. Так организм реагирует на беременность, чтобы в процессе родов женщина не умерла от потери крови. Однако существует негативная сторона такой задумки природы, от того что повышена свертываемость крови, происходит закупоривание сосудов сгустками, что в свою очередь может привести к выкидышу или вызвать преждевременные роды.

Генетическая тромбофилия проявляется чаще всего в период беременности. С момента зачатия в организме женщины возникает еще одна система кровообращения –плацентарная. Безусловно, это создает дополнительную нагрузку на организм. Образование новой системы кровообращения является предпосылкой к развитию генетической тромбофилии.

Врожденная тромбофилия

Тромбофилия совершенно не несет опасности для человека, но с момента наступления беременности происходят изменения. Если у женщины есть признаки наследственной тромбофилии, то вероятность образования тромбоза повышается в разы. Повышается и риск выкидыша. Если во время беременности у женщины наблюдаются симптомы тромбофилии, то роды с большой вероятностью произойдут раньше срока. Необходимо отметить, что преждевременные роды – это положительное завершение беременности, так как в большинстве случаев тромбофилия приводит к замершей беременности.

Образование в сосудах тромбов приводит к кислородному голоданию плода, и его рост и развитие приостанавливается. Если ребенок не получает в процессе беременности жизненно важные вещества, то это может привести к таким процессам как:

• отслоение плаценты;
• развитие патологий у плода;
• гибель ребенка;
• выкидыш;
• гестоз;
• роды раньше срока;
• преэклампсия.

Последствия тромбофилии

1. На первом триместре беременность развивается без патологий, однако после десятой недели возникает опасность для плода.
2. На втором триместре вероятность развития осложнений снижается, и беременность протекает спокойно.
3. Новый виток начинается после тридцатой недели беременности . Именно этот период является самым опасным и у женщины может начать развиваться гестоз или другие патологии.

Диагностика тромбофилии

При помощи осмотра определить тромбофилию очень сложно, несмотря на то, что женщина может жаловаться на тяжесть в ногах или физическую опустошенность. Поэтому существует специальная дорогостоящая диагностика. Согласно статистике тромбофилия диагностируется у небольшого процента женщин, то обследовать каждую женщину нерационально. Именно по этой причине о наличии осложнений женщина узнает только после неудачной беременности.

Существуют ряд показателей, которые указываю на наличие тромбофилии:

• наличие генетической тромбофилии у родственников;
• выкидыши;
• осложнения и патологии в предыдущих беременностях;
• кровоизлияие в кожу у новорожденного ребенка.

Тромбофилию можно диагностировать, сделав анализ крови. Такой анализ проходит в два этапа:

1. Первый этап включает в себя скрининг крови , с помощью которого обнаруживается звено, в котором происходит нарушение.
2. Второй этап включает в себя полный анализ крови , который помогает выявить патологию при беременности.

Только с помощью скрининга специалист сможет получить информацию о состоянии женщины.

Предотвращать развитие тромбофилии необходимо еще до зачатия. Лечение на стадии планирования беременности поможет пройти зачатию успешно. Если приступить к лечению на поздних сроках, то выносить ребенка без патологий будет затруднительно. Чтобы родить здорового ребенка женщина должна следовать строгим правилам:

• Необходимо контролировать очаги инфекции , которые находятся в области рта и гениталий. Если имеется воспалительный процесс, то может начаться процесс образования тромбов.
• Прием специальных лекарственных препаратов , которые приводят к угнетению свертываемости крови.
• Лечение антикоагулянтами в период всей беременности, а также определенное время после родов.

Как родить здорового малыша при тромбофилии?

Планирование беременности при тромбофилии возможно только в том случае, если женщина будет находиться под контролем специалистов. В период самой беременности врачи уделяют огромное внимание состоянию женщины и развитию плода. На протяжении всего срока беременности женщин должна проходить постоянные УЗИ, а также контролировать плацентарное кровообращение. Только при помощи тотального контроля, возможно, диагностировать наличие осложнений на ранних сроках.

Уже на втором и третьем триместре врачи осуществляют мониторинг состояния плода при помощи таких методов как фетометрия и кардиотокография. Для того чтобы избежать осложнений женщина должна проходить противотромботическую терапию. Такую профилактику можно считать успешной, если у будущей мамы не выявлен риск развития патологий:

• гестоз с осложнениями;
• тромбоз;
• отслоение плаценты;
• риск выкидыша.

При результате терапии все показатели приходят в норму и беременность протекает без отклонений.

Лечение тромбофилии

Такие понятия как тромбофилия и планирование беременности, если они взаимосвязаны, требуют следующего лечения:

• ношение эластичного бинта и компрессионного белья;
• избегание длительного стояния или сидения;
• массаж;
• плавание;
• фитотерапия;
• правильное питание;
• электромагнитная терапия.

Осложнения при тромбофилии

Зачастую в процессе лечения у женщин возникают побочные эффекты от приема препаратов. Возникает усиленное образование тромбов в сосудах. Особенно сильными побочными эффектами обладают контрацептивы, которые в своем составе сдержат эстроген и препараты гепарина.

Для того чтобы избежать побочных симптомов врачи выписывают рецепт на препараты, которые сглаживают побочные явления. Например, такими свойствами обладает ацетилсалициловая кислота. Специалист проводят регулярный контроль коагулограммы женщины для того, чтобы избежать развития ранних осложнений во время беременности

Тромбофилия и планирование беременности далеко не взаимоисключающие понятия. Многие женщины зачастую ассоциируют такой диагноз с бесплодием, но это не так. Если следовать полностью программе лечения, которую индивидуально поможет составить специалист, то родить здорового ребенка вполне реально.

Большая вероятность, что женщина, которая больна тромбофилией родит раньше срока. Но современная медицина творит чудеса и недоношенные дети не уступают в развитии малышам, родившимся в срок. При помощи современных технологий недоношенные дети быстро достигают нормальных показателей, присущим детям, родившимся спустя 9 месяцев.

Как вы могли отметить, что тромбофилия и планирование беременности понятия совместимые, если будущая мама ответственно подойдет к беременности и будет верить только в лучшее.

Тромбофилия при беременности представляет собой нарушения, которые выступают причиной развития склонности организма будущей мамы к образованию тромбов. Данный недуг может быть вызван генетическими сбоями или нарушениями физиологического характера.

У специалиста Тромбофилия сухофрукты
на мониторе беременная уровень
одежда зарядка уход

Как правило, заболевание не дает о себе знать, а проявляется по причине определенных факторов, таких как хирургические операции, травмы, период вынашивания ребенка, из-за чего могут возникнуть серьезные проблемы.

Существующие разновидности заболевания

Рассмотрим основные виды тромбофилии при беременности.

Вид	Характеристика
1. Приобретенная	Возникает по причине различных травм или оперативных вмешательств.
2. Наследственная (врожденная)	Врожденная тромбофилия передается по наследству или же может возникнуть по причине определенных мутаций. Данный вид также носит название генетической тромбофилии при беременности, так как именно он свидетельствует о нарушениях на генетическом уровне.
3. Гематогенная	Возникает, когда происходят изменения свертывающих, фибронолитических и противосвертывающих систем организма. Гематогенная тромбофилия во время беременности считается самой опасной, ведь она может привести к инвалидности или даже смерти будущей мамы.
4. Сосудистая	К данному виду относят такие нарушения, как васкулит, атеросклероз и подобные заболевания.
5. Гемодинамическая	Связана с нарушениями системы кровообращения.

Тромбофилия во время беременности редко имеет симптомы. Лишь у некоторых будущих мам могут наблюдаться тромбозы – сгустки крови. Как правило, они образуются на венах в голени, что вызывает:

• отечность;
• покраснение кожных покровов;
• дискомфорт.

Данное состояние называют тромбозом глубоких вен, и диагностировать его можно при помощи ультразвука или других тестов, которые позволяют получить изображение. Лечение тромбофилии при беременности проводят при помощи препаратов для разжижения крови.

Тромбы могут представлять большую опасность для жизни будущей мамы, если они оторвутся от места и вместе с кровотоком попадут к жизненно важным органам. Данное состояние называют венозной тромбоэмболией.

Если тромбы закупоривают кровеносные сосуды в легких – это называют тромбоэмболией легочной артерии. Такое состояние вызывает большие затруднения при дыхании и может даже стать причиной смерти.

Образование тромбов

Будущая мама с тромбофилией при беременности более склонна к образованию тромбов, если у нее присутствуют следующие факторы риска:

• у одного из ее родителей, братьев или сестер была венозная тромбоэмболия;
• в случае переломов или проведения операций.

Методы медикаментозной терапии

Если наступила беременность и была выявлена наследственная тромбофилия, терапия назначается сразу же. Курс лечения устанавливает гинеколог совместно с гемологом и генетиком. Включает он, как правило, медикаментозную часть, специальную диету и определенный режим, который нужно строго соблюдать.

1. Медикаментозная часть представляет собой прием антикоагулянтов, проще говоря, препаратов, которые снижают свертываемость крови. Все медикаменты назначают в соответствие с конкретными показаниями и ситуацией.
2. Диета подразумевает собой употребление тех продуктов, которые снижают свертываемость крови. К таковым относят: сухофрукты, морепродукты, ягоды, имбирь.
3. Более того, чтобы избежать негативных последствий тромбофилии при беременности, рекомендуется регулярно выполнять медленную ходьбу, плавание, упражнения для беременных, носить компрессионное белье, самостоятельно выполнять массажные упражнения.

Для снижения свёртываемости крови необходимо употреблять сухофрукты

Все это способствует улучшению движения крови и препятствует образованию тромбов.

• подолгу стоять на одном месте;
• поднимать и переносить тяжелые предметы.

Однако не все будущие мамочки нуждаются в лечении данного заболевания во время беременности. Сперва женщина должна обсудить со своим врачом риски образования тромбов и возможные осложнения во время вынашивания ребенка, а также стадии болезни. Это позволит принять верное решение в необходимости проведения терапии.

Некоторые медикаменты, которые используют при лечении данной патологии, к примеру, гепарин, представляют риск развития побочных эффектов, включая потерю костной массы и очень опасные изменения в формуле крови.

Возможные опасности и риски

Очень часто генетический вид тромбофилии во время вынашивания ребенка проявляется впервые. Связан данный факт с тем, что в «интересном положении» у женщины образуется еще один круг кровообращения – плацентарный, что выступает дополнительной нагрузкой на кровеносную систему. Также узнай про и .

Более того, плацентарный круг характеризуется некоторыми особенностями, которые выступают прямыми причинами образования тромбов. К примеру, плацента не имеет капилляров. Кровь будущей мамы из артерий сразу идет к плаценте, где протекает между ворсинками хориона, а оттуда – в пуповину.

Еще одной физиологической особенностью беременного организма является повышенная свертываемость крови. Это крайне необходимо при родовой деятельности с целью уменьшения кровопотерь при родах или в случае возникновения других осложнений: выкидыш, отслоение плаценты. Однако высокая свертываемость и чревата образованием тромбов. Если же присутствует врожденная тромбофилия – этот риск увеличивается в разы.

Рассмотрим основные опасности, к которым может привести данное заболевание.

1. Образование тромбов. Очень часто тромбы возникают в сосудах, которые ведут к плаценте. Это приводит к развитию гипоксии плода – в организм малыша перестают поступать необходимые питательные вещества.
2. Определенное количество тромбов и некоторая степень закупорки сосудов может стать причиной отслойки плаценты, фетоплацентарной недостаточности, порокам развития плода, смерти эмбриона, замершей беременности при тромбофилии, выкидыша, преждевременных родов.

Согласно отзывам, первый раз появляются любые осложнения тромбофилии во время беременности на сроке после 10 недель. О более ранних сроках развития осложнений данных не поступало. Существует мнение, что до 10-недельного срока заболевание не оказывает влияния на течение беременности.

Во втором триместре болезнь тоже практически незаметна, а вот в третьем возможны осложнения. Как правило, встречаются они после 30 недель. На таком сроке часто можно наблюдать:

• фито-плацентарную недостаточность (отслоение плаценты);
• тяжелые формы гестоза.

Применяемые методы диагностики

Увы, диагностировать данное заболевание крайне трудно. Даже признаки во время беременности весьма неоднозначны. К примеру, усталость, тяжесть в ногах, боль в нижних конечностях – все это может выступать признаками варикоза или просто указывать на усталость.

Более того, методы диагностирования крайне сложны и затратны. Именно поэтому делать диагностику все подряд нецелесообразно, так как тромбофилия при планировании беременности встречается очень редко – у 0,1-0,4% женщин.

По этой причине, чаще всего, будущие мамы узнает о своем диагнозе уже после одной или нескольких прервавшихся беременностей. И то, это при условии, что им попался грамотный, дотошный специалист. Поэтому выбирать гинеколога и акушера стоит тщательно – от этого зависит ваше здоровье и здоровье вашего малыша.

Наблюдение у специалиста

Выделяют ряд факторов, которые заставляют врачей насторожиться и провести анализы на тромбофилию при беременности.

1. Привычная невынашиваемость, проще говоря, это несколько беременностей в прошлом, которые закончились выкидышем, замиранием развития или преждевременными родами, смертью малыша.
2. Присутствие тяжелых осложнений во время предыдущих беременностей, таких, как отслойка плаценты, фетоплацентарная недостаточность, тяжелые формы гестоза.
3. Образование тромбов по причине приема гормональных препаратов.
4. Наличие у близких родственников будущей мамочки тромботических осложнений, которые наблюдаются в возрасте до 50 лет.
5. Проведение нескольких попыток ЭКО, которые потерпели неудачу.
6. Наличие у самой женщины осложнений тромбофилии при подготовке к беременности.

Если врач выявил хотя бы один из вышеуказанных факторов, он выписывает направление пациентке на консультацию к гемологу и генетику, а также проводит дополнительное обследование с целью выявления тромбофилии. Оно состоит из нескольких этапов и подразумевает сдачу целого ряда анализов, скринингов и других исследований.

Какие анализы необходимо сдавать?

Проведение обследования на наличие у будущей мамы данного заболевания назначают в том случае, если у женщины наблюдаются:

• невынашивание беременности в анамнезе;
• отягощенная наследственность: инсульт, инфаркт, тромбоз, гипертония, варикозное расширение вен у близких родственников, возраст которых младше 45 лет.

При данных обстоятельствах женщине необходимо сдать генетический анализ на тромбофилию при планировании беременности, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение.

С целью детального обследования, а также определения дальнейшей действий относительно пациентки, назначают следующие лабораторные исследования:

• развернутую коагулограмму (анализ крови на свертываемость);
• анализ крови на наличие антител к фосфолипидам;
• анализ крови на волчаночный антикоагулянт.

Как правило, во время диагностики и лечения данного заболевания при беременности применяют комплексный подход.

1. Женщина проходит консультацию у квалифицированных специалистов: гематолога, генетика, гинеколога.
2. Проходит все необходимые лабораторные исследования (кровь на образование тромбов, анализы на тромбофилию).

Своевременная коррекция данного заболевания во время вынашивания ребенка, а также на момент планирования беременности, приведение в норму системы гемостаза в начале беременности во много раз снижает вероятность невынашивания, улучшает прогнозы «интересного положения» и способствует благоприятному исходу, как для матери, так и для малыша.

Основной причиной появления тромбофилии у беременной является снижение свёртываемости крови. Это происходит из-за того, что организм будущей мамы готовится к снижению риска прекращения беременности, если появится какое-то осложнение. Организм беременной для снижения кровопотери сгущает кровь. А это может стать причиной возникновения тромбообразования. От чего может быть тромбофилия? Причинами могут быть:

• обезвоживание;
• повреждение целостности сосудов;
• наличие опухолей;
• генетическая предрасположенность;
• передозировка лекарственными средствами;
• отклонения от нормального развития плода;
• травмы; врождённые пороки сердца;
• операции;
• частая и длительна катетеризация вен;
• инфекционные процессы, проходящие бессимптомно.

Ещё одной причиной возникновения тромбофилии у беременной может послужить то, что к двум имеющимся кругам кровообращения присоединяется вновь появившийся третий - плацентарный. В период беременности в организме будущей мамы кровь приобретает повышенную свёртываемость. Что снижает риск кровотечений и кровопотерь.

Симптомы

Клинические признаки тромбофилии проявляются постепенно. Иногда будущая мама даже не подозревает о наличии у неё этой болезни. Клиническая картина зависит от того, где сформировался тромб. Первым признаком появления тромбофилии будет болевое ощущение в месте образования тромба с образованием быстро растущего отёка.

Если тромб образовался в лёгком:

• ощущение «распирания " в грудной клетке;
• боль в грудине;
• появляется одышка;
• затруднён вдох.

Признаками артериального тромбоза будут:

• острая коронарная недостаточность;
• ишемический инсульт;
• выкидыш.

При венозном тромбозе ног отмечается:

• тяжесть в ногах;
• боль в области голени;
• отёки.

Образование тромба в кишечнике:

• тошнота;
• рвота;
• понос;
• острая режущая боль.

При тяжёлом течении могут быть: некрозы тканей, гангрена, геморрагический диатез.

Диагностика тромбофилии при беременности

Для определения наличия тромбофилии у беременной берётся кровь на анализ. Исследование крови проводится в 2 этапа:

Скрининговый этап исследования. Основан на обнаружении патологического процесса в определённом звене свёртывающей системы. Происходит это при проведении неспецифических анализов крови. Это исследование даёт возможность определить следующие формы:

• увеличение вязкости крови, повышение гематокрита говорит о гемореологических формах тромбофелии;
• тромбофилия с нарушением образования тромбоцитарной пробки;
• тромбофилия, обусловленная нехваткой естественных веществ, снижающих активность образования тромбов;
• тромбофилия, возникающая при нарушении системы фибринолиза;
• аутоиммунные факторы.

При подозрении на появление тромба в головном мозге, назначается МРТ. Для исследования тромбоза глубоких вен показана УЗИ-диагностика с доплером. Для диагностирования этой патологии в лёгких и сердце проводятся рентген-диагностика и ЭКГ. Кроме этого для постановки диагноза «тромбофилия»беременным назначается:

• УЗИ-диагностика сосудов;
• использование контраста, врачи выявляют патологии в прохождении крови по разным сосудам;
• венография;
• рентген-диагностика;
• анализ на генетический фактор полиморфизма.

Осложнения

Тяжёлым периодом считается вторая половина беременности. Именно в этот период могут возникнуть осложнения, связанные с появлением тромбофилии:

• выкидыш на поздних сроках беременности;
• рождение мёртвого плода;
• отслоение плаценты, которое будет сопровождаться обильным кровотечением. Это ставит под угрозу жизнь и матери, и плода;
• роды раньше назначенного срока;
• отставание в развитии ребёнка, произошедшее в результате образования тромба в сосудах плаценты;
• нарушенная иннервация плаценты;
• повышенная свёртываемость крови;
• гипоксия плода;
• тяжёлая форма гестоза;
• перитонит;
• инфаркт миокарда;
• гангрена;
• некроз кишечника.

Лечение

Что можете сделать вы

При обнаружении этой патологии у беременной, необходимо больше двигаться. Так как гиподинамия может вызвать тромбофилию. Беременным на первых сроках беременности разрешён массаж. В любом триместре можно заниматься профилактической гимнастикой, которая укрепит мышцы. Также показано плавание. Всё это благотворно скажется на течении беременности. Вместе со всеми этими мерами профилактики, необходимо скорректировать свой рацион, введя в него больше фруктов, овощей и исключить жирное, острое. Не стоит забывать о консультации врача, который сможет помочь вылечить этот недуг.

Что делает врач

Врач проводит осмотр пациентки. Собирает анамнез болезни. Проводит лабораторные исследования для точной постановки диагноза, а также для проведения дифференциации с другими заболеваниями. После проведения всех необходимых манипуляций, врач назначает лечение согласно сроку протекания беременности.

Профилактика

Уменьшить риск появления тромбофилии можно при выполнении следующих не хитрых правил:

• сбалансировать свой рацион;
• при проявлении симптомов характерных для данного заболевания незамедлительно обратиться за консультацией к врачу;
• отказ от вредных привычек;
• не забывать про физические нагрузки, допустимые для будущих мам;
• на первом триместре беременности необходимо пройти плановый медосмотр;
• использовать по назначению врача компрессионное бельё;
• вести контроль артериального давления;
• уменьшить количество мяса в рационе;
• соблюдать питьевой режим.